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<div> </div>
<div>問題38</div>
<div>下記の消化管に関する症候群のうち</div>
<div>（１）疾患と症状の関係が間違っているものはどれか。2つ選べ</div>
<div><span style="line-height:1.6em;">（２）遺伝性疾患のうち遺伝形式に仲間はずれが1つある。どれか。</span></div>
<div><span style="line-height:1.6em;">a
Boerhaave症候群－食道胃接合部付近の粘膜下層までに縦走する裂創</span></div>
<div><span style="line-height:1.6em;">b
Cronkhite-Canada症候群－低蛋白血漿・難治性下痢</span></div>
<div>c Gardner症候群－大腸癌、骨・軟部腫瘍</div>
<div>d Lemmel症候群-Vater乳頭部近傍の十二指腸憩室による閉塞が起こす胆石、胆汁うっ滞<br />
e Peutz-Jeghers症候群－過誤腫、口唇などに色素斑<br />
f Turcot症候群－大腸癌、中枢神経腫瘍<br />
g Zollinger-Ellison症候群－回腸潰瘍、慢性便秘</div>
<div>     <br />
解答<br />
正解:（１）ag（２）f<br />
解説<br />
（１）<br />
×a Boerhaave症候群（特発性食道破裂）－食道下部左側の食道破裂である。<br />
嘔吐（多くは飲酒後）などにより食道内圧が急激に上昇，横隔膜直上の下部食道が長軸・線状に破裂しておこる。左側壁，中年男性に多い。<br />
（食道胃接合部付近の粘膜下層までに縦走する裂創はMallory-Weiss syndrome）<br />
×g
Zollinger-Ellison症候群ガストリン産生腫瘍（ガストリノーマ）により胃酸分泌亢進をきたし，難治性の消化性潰瘍が出現する症候群である。<br />
①難治性消化性潰瘍，②胃酸の過剰分泌，③非β細胞由来の膵島腫瘍が3主徴である。</div>
<div>（２）f<br />
大腸腺腫症症候群<br />
遺伝性の消化管ポリポーシスの一群で，組織学的には腺腫であり肉眼的にポリープ（多発）の形態をとる。家族性大腸腺腫症，ガードナー症候群，ターコット症候群，ツァンカ症候群などが挙げられる。家族性腫瘍性ポリポーシスの2/3の症例が遺伝的家系をもち常染色体優性遺伝をし，その浸透率は高く遺伝子を有する家系に属するもののうち80～90％が本症に罹患する。<br />
○b Cronkhite-Canada症候群:遺伝性がなく消化管ポリポーシスに脱毛，爪甲異常，全身の色素沈着など外胚葉性病変を伴う.<br />
○c Gardner症候群－大腸癌、骨・軟部腫瘍（常染色体性優性遺伝:癌抑制遺伝子のAPC遺伝子の異常）<br />
×f Turcot症候群－大腸癌、中枢神経腫瘍（常染色体性劣性遺伝:癌抑制遺伝子のAPC遺伝子の異常）<br />
○e Peutz-Jeghers症候群－過誤腫、口唇などに色素斑（常染色体優性遺伝:LKB1遺伝子変異）<br />
○g
Zollinger-Ellison症候群ガストリン産生腫瘍（ガストリノーマ）により胃酸分泌亢進をきたし，難治性の消化性潰瘍が出現する症候群である．</div>
<div>レンメル症候群Lemmel syndrome<br />
十二指腸ファーター乳頭部近傍に発生した憩室が，胆汁うっ滞の原因となり閉塞性黄疸が発症した病態。後天性。機序として，①憩室内に胆管が開口している場合は，憩室の炎症がファーター乳頭に慢性的炎症を与え，<br />
乳頭炎を起こして線維化を来し，開口部の狭窄を引き起こす，<br />
②憩室が膨張して下部胆管を圧迫する，<br />
③憩室のため乳頭部機能不全に陥る，などが考えられている。<br />
胆道造影などにより診断が確定すれば，乳頭形成，憩室切除などを組み合わせた外科的治療を行う。<br />
問題39<br />
(98回改) 35歳の男性．血便を主訴に来院した．数年前から下顎の違和感と腫脹とを認めていた．<br />
同じころから血便を繰り返していたが，数日前から血便の程度が強くなった．血液所見：<br />
赤血球320万，Hb 11.5g/dl，血小板17万．注腸造影写真（A）とパノラマ撮影による顎骨<br />
のX線写真（B）とを次に示す．今後出現が予測されるのはどれか．3つ選べ．<br />
(A)(B)(CTRLキーを押しながらクリックすると別窓で立ち上がるので便利)<br />
http://s.cyrill.lilect.net/uploader/files/201207121857590000.jpg<br />
http://s.cyrill.lilect.net/uploader/files/201207121857590001.jpg<br />
a 中枢神経腫瘍<br />
b 類表皮嚢胞<br />
c 蛋白漏出性胃腸症<br />
d 大腸癌<br />
e 軟部腫瘍</div>
<div>         <br />
解答<br />
正解：bde<br />
解説<br />
診断：ガードナー症候群<br />
消化管造影と下顎骨のXPより。<br />
下顎骨のXP像でX線では類円形ないしびまん性のX線不透過像として描出される．<br />
本症の骨腫には基本的には浸潤性はない．</div>
<div>ガードナーだろ<br />
｢顎ガード｣で覚えとけ</div>
<div>大腸腺腫症のうち、<br />
骨腫や軟部腫瘍(類表皮嚢胞，線維腫)を合併したものをガードナー症候群，<br />
中枢神経腫瘍を合併したものをターコット症候群と呼ぶ。<br />
本症は放置すれば100％大腸癌を合併するといわれ，外科的に大腸切除が原則である。<br />
5歳までに癌の合併が数％あり15～20歳で30％以上の癌化の報告がなされている。</div>
<div>ちなみにだけど、家族性ポリポーシスに骨軟部腫瘍がガードナーね。常優<br />
ターコットは常劣で中枢神経腫瘍合併。タコチュウで感じるで覚えとけ<br />
ポイツイエーガーは常優。これは過誤腫だから癌化少ない<br />
こんくらいは最低覚えとけ<br />
あとは、最近出たやつだと遺伝性非ポリポーシス大腸癌(HNPCC)ね、<br />
これは若年と書いてあるが40代くらいだから注意。<br />
右側結腸優位で大腸癌できることと、子宮卵巣胃癌の合併あること、比較的予後がいいこと<br />
これは一応チェックしとけ</div>